VWF抗原／VWF活性／VWFマルチマー解析

はじめに

　フォン・ヴィレブランド因子（von Willebrand factor：VWF）は，血管損傷部位における血小板の粘着・凝集，流血中の凝固第Ⅷ因子（factor Ⅷ：FⅧ）の安定化作用を有する糖タンパク質である．VWFの約80％は血管内皮細胞，残りが巨核球から産生・分泌され，血中では分子量500〜20,000kDaからなるマルチマーを形成する．VWFサブユニットのドメイン構造は，FⅧ，血小板表面膜糖タンパク質（glycoprotein：GP），コラーゲンなどとの結合部位となって止血機能を発揮する．出血症状を有し，プロトロンビン時間（prothrombin time：PT）とフィブリノゲンが正常，かつ活性化部分トロンボプラスチン時間（activated partial thromboplastin time：APTT）の延長をきたした場合には，フォン・ヴィレブランド病（von Willebrand disease：VWD）や後天性フォン・ヴィレブランド症候群（acquired von Willebrand syndrome：AVWS）に代表される，VWFの量的・質的異常を鑑別する必要がある．そのための検査として，本稿ではVWF抗原量，VWF活性値，VWFマルチマー解析を取り上げる^1，2）．