診る 大動脈弁狭窄症に合併する後天性von Willebrand症候群(Heyde症候群)

＜Point＞1 止血因子フォンウィルブランド因子(von Willebrand factor:VWF)は巨大多量体として産生され、ずり応力依存的に分解され、適度な大きさになる。大きな多量体が止血機能に重要である。2 過度に強いずり応力が生じる大動脈弁狭窄症や機械的補助循環ではVWFの分解が亢進し、止血異常症である後天性フォンウィルブランド症候群となる。3 大動脈弁狭窄症や機械的補助循環では、脆弱な血管である消化管血管異形成を随伴することが多く、止血異常があるなかときに消化管出血をきたす。大動脈弁狭窄症と消化管出血の合併はHeyde症候群とよばれる。