血液凝固異常についての対話＜その5＞—症例4第Ⅴ因子欠乏症

　天木症例4は，11歳の少年で，野球のバットで打たれて，広範な血腫ができた。その治療をすると，大量の出血があった。前に歯を抜いたときにも，出血をしたことがあります。そのほかに遺伝関係があり，姉妹のうちの1人と，伯父さん，つまり男性にも女性にも，出現するということが特徴です。

　そこで凝固スクリーニング・テストが行なわれました。血小板は正常，凝固時間も正常です。しかし部分トロンボプラスチン時間と，プロトロンビン時間が延長していた。この両方が延長するには，どこに欠陥があるかということが，まず問題になりました。その点，解説をお願いします。