血液凝固異常についての対話＜その6＞—症例5 von Willebrand病

　天木症例5は，どこか外国からきた国連の代表が，出血性素因を示した。遺伝関係のほうからいうと，息子および娘に同じような変化があるから，女性にも男性にもくる遺伝性疾患らしいということがわかります。皮膚に紫斑ができやすいのですが，出血で困ったことはないというので，高度の出血性素因ではないということも老えられます。

　スクリーニング・テストが行なわれていて，ルンペル・レーデ試験陽性，出血時聞延長があります。凝固時間も延長していますが，血餅収縮は正常です。血小板は数も形態も変化がないようです。部分トロンボプラスチン時間ば，延長しています。