Weber-Christian病—免疫抑制剤による治療と成因の考察

WEBER-CHRISTIAN DISEASE

　Ⅰ．緒言

　反復性の発熱と皮下結節の出現を主徴とし組織学的に脂肪織を病変の場とする疾患は，1892年Pfeifer^1）が最初にHerdweise Atrophie des subkutanen Fettgewebesと記載し，1925年Weber^2）が同様の疾患をrelapsing nonsupprative nodular panniculitisと報告し，また1928年Christian^3）はその際の発熱を強調してrelapsing febrile nodulanonsupprative Panniculitisと命名して以来，Weber-Christian病という名称で報告されている。本邦では1951年横山ら^11）が報告して以来，漸次報告例の増加をみているが，なお稀有の疾患であり，特に耳鼻咽喉科領域での報告例はきわめて少ない。

　今回，私どもは左頬部腫脹を主訴とし，臨床上および組織学的検索の結果Wcber-Christian病と診断し，治療にて軽快した症例を経験したので，その症例の梗概を述べるとともに，特にその成因について若干の考察を行なつたので報告する。

　A young man, aged 17, complained of fever and swelling of the left cheek and also, of nodular formation on the abdominal skin and on the buttocks.

　The blood examination revealed leucopenia, changes in the red-blood cells, increase in γ-globulin and IgG. The x-ray examination of the chest showed enlargement of the thymus. The subcutaneous nodules were recognized as panniculitis.

　From these clinical and laboratory findings the diagnosis of Weber-Christian disease was made.

　The patient was treated with the use of steroids and imuran. The latter particularly was effective irradicating the nodules.