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Neurological Surgery No Shinkei Geka Volume 50, Issue 1 （January 2022）

Neurological Surgery 脳神経外科 50巻1号（2022年1月発行）

Japanese English

特集 Precision Medicine—個別化医療を目指した遺伝子診断と新治療の知見

Ⅱ良性脳腫瘍

Solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma Solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma 寺西裕 ¹ , 本郷博貴 ¹ , 宮脇哲 ¹ , 齊藤延人 ¹ Yu TERANISHI ¹ , Hiroki HONGO ¹ , Satoru MIYAWAKI ¹ , Nobuhito SAITO ¹ ¹東京大学医学部脳神経外科 ¹Department of Neurosurgery, the University of Tokyo キーワード：孤立性線維性腫瘍 , 血管周皮腫 , NAB2-STAT6融合 , 予後因子 , 遺伝子型・表現型相関 , solitary fibrous tumor , hemangiopericytoma , NAB2-STAT6 fusion , prognostic factors , genotype - phenotype correlation Keyword: 孤立性線維性腫瘍 , 血管周皮腫 , NAB2-STAT6融合 , 予後因子 , 遺伝子型・表現型相関 , solitary fibrous tumor , hemangiopericytoma , NAB2-STAT6 fusion , prognostic factors , genotype - phenotype correlation pp.141-149

発行日 2022年1月10日 Published Date 2022/1/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1436204539

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

Point

・NAB2-STAT6 fusionに伴うSTAT6の核内移行により，STAT6の免疫染色はSolitary fibrous tumor（SFT）/hemangiopericytoma（HPC）に高い感度を示し，両疾患の確定診断に使われる．

・Meningeal SFT/HPCは局所再発率や遠隔転移率が高く，再発・転移イベントは初回診断から10〜20年経過しても発生することが多い．

・組織所見における高いmitotic rateおよび壊死所見は予後不良の有意な因子である．NAB2-STAT6 fusion typeと予後には有意な関連はないが，高いmitotic rateやHPC phenotypeといった組織学的表現型には関連がある．

・局所コントロールにおいて，手術＋術後放射線治療が手術単独よりも予後を改善させるという報告が多い．一方で化学療法のエビデンスレベルは高くなく，主な薬剤としてはアントラサイクリン系薬剤が使用されている．

　Solitary fibrous tumor（SFT）/hemangiopericytoma（HPC）is a rare mesenchymal tumor with propensity for recurrence and metastasis. Although SFT and HPC were initially considered to be distinct entities, the identification of NAB2-STAT6 fusion as a definitive molecular alteration in both tumors has led to their integration into one disease entity, for both meningeal and non-meningeal lesions. This fusion leads to a nuclear relocation of the STAT6 protein and is detectable with immunohistochemistry. STAT6 immunohistochemistry has been shown to have excellent sensitivity and specificity for histological diagnosis. Although these discoveries have improved the diagnosis of SFT/HPC, the association of the NAB2-STAT6 fusion status with phenotype and prognosis remains unclear, and accurate prognostic factors have not been established. This comprehensive review provides current knowledge on the clinical, histological, and molecular characteristics of SFT/HPC.