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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 33, Issue 3 （June 1989）

神経研究の進歩 33巻3号（1989年6月発行）

Japanese English

特集発育期の脳障害

Rett症候群 Rett syndrome. 野村芳子 ¹ , 瀬川昌也 ¹ Yoshiko NOMURA ¹ , Masaya SEGAWA ¹ ¹瀬川小児神経学クリニック ¹Segawa Neurological Clinic for Children pp.384-397

発行日 1989年6月10日 Published Date 1989/6/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431906293

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　Rett症候群（RS）は自閉傾向，高度の精神発達遅延，特異な手の常同運動を主症状とし，女児のみに起こる進行性の中枢神経疾患である。この臨床的特異性より，それが一疾患単位であることはほぼ確定してきているが，その病態，原因は不明である。近年，本症候群は小児神経の分野において爆発的な関心をもたれ研究がすすめられている。

　本文では自験例におけるデータと諸家の報告を概観し，RSについて概説する。

　Rett syndrome (RS) is a disorder with characteristic sets of signs and symptoms occurring only in female. The etiology is unknown.

This disorder was initially described by A. Rett in Vienna in 1966 as "cerebral atrophy associated with hyperammonaemia", whose characteristics consist of " hyperammonaemia, hypomimia or amimia, alalia, stereotyped movement patterns in arms and hands, enhanced reflex activity, spastic increase in tone, gait apraxia, tendency to cerebral convulsive attacks, high grade of mental retardation, gyneco-trophy (only female) and progression of the disease."