雑誌文献を検索します。書籍を検索する際には「書籍検索」を選択してください。

Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 30, Issue 6 （December 1986）

神経研究の進歩 30巻6号（1986年12月発行）

Japanese English

特集第21回脳のシンポジウム

脳の生化学

脱髄の生化学 Biochemistry in demyclination. 宮武正 ¹ , 佐藤修三 ¹ , 犬塚貴 ¹ Tadashi MIYATAKE ¹ , Shuzo SATO ¹ , Takashi INUZUKA ¹ ¹新潟大学脳研究所神経内科 ¹Department of Neurology, Brain Research Institute, Niigata University pp.1112-1121

発行日 1986年12月10日 Published Date 1986/12/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431905855

PDF(9036KB)

有料閲覧

閲覧方法のご案内

この論文を閲覧するためにはログインが必要になります。

パスワードを忘れた場合新しくユーザー登録する施設共通IDをご利用の方はこちらから

PPV購入案内

1,320円 (1,200円+税10%) こちらは、1112ページから1121ページの文献です。

PPV（ペイ・パー・ビュー）とは、論文（記事）単位で購入・閲覧ができるサービスです。
購入には医書.jp本会員登録が必要です。

新規会員登録はこちらから

会員登録完了後に改めて上記「購入サイトへ」を選択してください。
または「購入サイトへ」選択後に「購入ログイン」、「新規会員登録」の順に進んでください。

会員登録について詳しくは

こちら

をご確認ください。

Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

はじめに

　脱髄疾患の病因が，近年，ウイルス学，免疫学そして生化学的面から研究され，多くの成果が報告されてきており，ミエリンの崩壊の機序が，分子レベルで説明されるようになってきている。今回，筆者らは，脱髄疾患の中心的疾患である多発性硬化症と遣伝性脱髄疾患であるadrenoleukodystrophy（ALD）とgloboid cell leukodystrophy（GLD）における脱髄の機序について生化学的面から概説する。

(1) Adrenoleukodystrophy (ALD)

　ALD is a fatal x-linked hereditary demyelinating disorder with the involvement of adrenal cortex. The characteristic biochemical abnormality of ALD is the increase of very long saturated fatty acids (VLCFA) in cholesterol esters, sphingolipids and glycerophospholipids and the disturbance of VLCFA metabolism was supposed to be the primary metabolic defect in this disorder. Singh et al. reported that the oxidation of VLCFA was impaired and peroxisomal very long chain fatty acyl-CoA synthetase was defective in ALD and Tsuji et al. found that the activities of microsomal fatty acid elongation were also increased in fibroblasts from patients with ALD.