Progressive Supranuclear Palsyの1剖検例

Progressive supranuclear palsy: report of autospied case

はじめに

　1964年Steele，Richardson，Olszewski^1）が9例の臨床観察，7例の神経病理学的検索に基づいて，新しい疾患単位"Progressive supranuclear palsy"を提唱して以来，欧米においては報告が相次ぎ^2）〜11），注目をあびている。本症は臨床的に多くは50歳代以後に発症し，慢性に進行する注視障害，仮性球麻痺，項部および上半身のdystonic rigidity，痴呆を主徴とし，病理学的には基底核，脳幹を主とする中枢神経灰白質の神経細胞脱落，神経原線維変化，gliosisを認める疾患である。

　本邦では吉倉らの学会発表^12-a），飯島^12-b）らの臨床例の報告があるが，いまだ剖検例の報告には接しない。われわれは生前に本症と診断し，剖検検索の結果，それを確認し得た1例を経験したのでここに報告する。