ミオクローヌスの病態生理と長経路反射（Long-loop Reflex）

Pathophysiologic mechanisms of myoclonus and long-loop reflexes

はじめに

　ミオクローヌスとは，短時間かつ急激な不随意的筋収縮を表わしており，運動ニューロンより上位の中枢神経系に原因が求められる病態である。ミオクローヌスは，臨床症候学的に多様なものを含んでいることもあり，その責任病巣として，大脳皮質，視床，小脳歯状核，脳幹網様体，脊髄とさまざまな部位が推定されてきた。

　近年，神経生理学的研究が進むにつれ，脊髄より上に起源をもつと考えられるミオークローヌスの多くが，脳幹型（brainstem type）および皮質型（cortical type）の2型に集約されて解釈されるようになり，それぞれ，臨床症候学的，神経生理学的に表1のような特徴が示されている。本稿では，ミオクローヌスの病態生理学的機序，ことに生理的な長経路反射（long-loop reflex）との関係を中心に，自験例を呈示しながら論じた。また，上記2型に含まれない上位中枢神経系起源のミオクローヌスを呈示し，発現機序について考察した。

　Myoclonus has been classified into two types: the brainstem type and the cortical type. In addition to these we postulate the third one : 'the subcortical type'. In this paper cases with each type of myoclonus are presented, and its pathophysiologic mechanisms are discussed.

　1. Brainstem type. In the brainstem type myoclonic jerks and EEG paroxysms are generalized with loose temporal relationship between them.