Alexander病

Alexander's disease: Two autopsy cases with review of the literature

　本症はきわめて稀な神経変性疾患で，全世界の報告例はいまだ50に満たないと思われる。本態は不明であるが，病理学的に白質変性が著しいところからleukodystrophyに含めて論じられている。

　1949年英国のW. S. Alexander^1）は生後7か月頃から頭囲の拡大と精神運動発達の退行に気づかれ，1歳3か月で死亡した男児で，水頭症を認め，組織学的検索によりHE染色で青橙色に染まる小体が血管周囲，脳表柔膜下に無数に存在することを記載し，これはそれまでに報告のない非家族性の脳硬化症cerebral sclerosisであり，astrogliaのfibrinoid変性に基づくものであろうと結論した。その後1952年にStevenson ＆ Vogel^40），1953年Crome^6），1959年Wohlwillら^47）によって類似の症例が種々の名称で記載されたが，1962年Hallervordenら^43）はこれらfibrinoid変性の小体がRosenthal線維であると結論し，leukodystrophyの1型として分類することを提唱した。文献上7番目の報告であるFriede（1964）^10）以後Alexander病と呼ばれて今日に至っている。

　The author presented clinical and pathological studies of 2 cases of Alexander's disease, a rare form of leukodystrophies.

　The Case 1 is a Japanese male, who was noted hypotonia at the age of one month, then showed retarded development with visual disturbance and spasticity. Progressive enlargement of head was noted, and the brain biopsy at the age of 6months revealed Rosenthal fibers. He developed grand mal seizures and opisthotonus, and was gradually deteriorated, and died at the age of 1 year and 9 months. Later, his younger brother developed the same disease.