視床変性症

Thalamic degeneration.

I．はじめに

　視床変性症（thalamic degeneration：ThD）という名称の意味するところは，視床を中心とする原発性の神経細胞変性，すなわち，血管障害，腫瘍，炎症，中毒，原因の明らかな代謝障害などを除く原因不明の継続的な神経細胞の死^61）である。ThDの歴史は，1939年にSternが高度の進行性痴呆を呈した経過9か月の41歳男性例において両側対称性視床変性を報告したことに始まる^69）。1956年にはSchulmanが同様な症例を記載した^65）。その後，これらの症例はCreutzfeldt-Jakob病（CJ病）の範疇で論じられることが多く，1962年Garcinらは，高度な視床変性とspongioseを伴う軽度の大脳皮質病変を認めた亜急性痴呆の症例を報告し，前2例と合わせCJ病の視床型とした^6,15）。この立場は，1968年のKirschbaumによるCJ病のモノグラフにも引き継がれている^29）。また，このような症例は，Stern-Garcin症候群と呼ばれることもある^48,67）。一方，1965年小田らは高度な痴呆と視床変性を認めた女性例を報告し^59），spongioseを伴うGarcinらの例と区別して，Stern，Schulmanの例と合わせ，視床を中心とする系統変性症，すなわち原発性視床変性症と考えるべきであるとした^60）。

　Thalamic degeneration (ThD) is a rare disorder of primary neuronal degeneration, that is, successive nerve cell death of unknown cause, mainly affecting the thalamus. The first case of ThD was described by Stern in 1939⁶⁹⁾ and up to date, only 11 of the reported autopsied cases including 3 cases from 2 families are well documented and seem to belong to this category (Table 1).

　The age at onset ranges widely from 16 to 72 years (mean: 42.5 years) and both men and women (19: 15 cases) are affected. The familial occurrence is consistent with autosomal dominant transmission^{33, 34)}.