Plasma Cell Dyscrasiaを伴なうニューロパチーとその周辺疾患

Neuropathy with plasma cell dyscrasia and its related disorders

はじめに

　Osserman^1）によれば，plasma cell dyscrasiaとはγ-グロブリン産生細胞のアンバランスな増生によってもたらされる種々な病的状態と，生化学的異常を総称している。その増生の性質は多発性骨髄腫の場合のような自律性，腫瘍性増生のこともあれば，明らかに良性で非進行性のものもある。plasma cell dyscrasiaでは，a）明らかな抗原性刺激なしに形質性細胞増生をみること，b）電気泳動法によってM成分（単一クローン性グロブリン）あるいはそのサブユニットであるBence Jones蛋白やH鎖が証明されること，c）正常な免疫グロブリンの合成が障害されることが一般的特徴とされている。

　Ossermanはこれに属する疾患として形質細胞腫のほかに，Waldenstromのマクログロブリン血症，アミロイドーシス，heavy chain病を挙げており，さらに種々の条件下での，または本態性のM-蛋白血症の存在を指摘している。

　The authors described a syndrome of polyneuropathy associated with plasma cell dyscrasia and skin pigmentation.

　The electron microscopic findings in the patient's sural nerves were compatible with 'interstitial neuropathy associated with dysglobulinemia', i.e. (1) high grade hyperplasia of basement membrane in Schwann cells and fibroblasts, and (2) microfihrillar hyperplasia and excessive elastic fibers in the endoneurial extracellular matrix.