Plasma cell dyscrasiaを伴うneuropathy

　1968年，われわれ^1）は全身の著明な色素沈着，ポリニユーロパチーを前景にして，浮腫，剛毛，糖尿病，無月経，血清M蛋白陽性などの多彩な症状を合併し，腹腔内の孤在性形質細胞腫摘出後，一過性にM蛋白が消失するとともに諸症状の寛解した一症例を経験した。この症例は1年後再発して腹腔内の孤在性形質細胞腫を再摘出したが，著明なポリニューロパチー，色素沈着，浮腫，脱水症が進行して発症後7年で死亡した。

　その後，類似の症例が相ついで報告され，本邦での報告は50例を越えており，外国からの症例報告とあいまつて，これが一つの症候群と呼んでよいほどにidenticalな臨床像，経過をとることが認められるようになった^2）（以下，本症候群と略す）。