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われわれは1968年,全身の著明な色素沈着とポリニューロパチーを前景にして,浮腫,剛毛,糖尿病,無月経,血清M-蛋白陽性などの多彩な症状を合併し,腹腔内の孤在性形質細胞腫摘出後,一過性のM-蛋白の消失とともに諸症状の寛解した1症例を経験した1)。この症例はその後再発して再び腹腔内の孤在性形質細胞腫を摘出したが著明なポリニューロパチー,色素沈着,浮腫,腔水症が進行し,発病後7年で死亡した。
その後わが国で同様の症例があいついで報告され,その数は未発表例を含めて28例に達している。
The authors described the clinicopathological picture of 8 cases seen by us (including 2 autopsy cases) of myelomatous polyneuropathy associated with skin pigmentation, which consisted of three main characteristics; (ⅰ) plasma cell dyscrasia (either solitary or sclerotic myeloma and hyperreticulosis), (ⅱ) sensory-motor polyneuropathy (associated with albumino-cellular dissociation), (ⅲ) generalized pigmentation, sclerosis in the skin and other autonomic and endocrine manifestations.
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