橋腫瘤を形成した原発性中枢神経系悪性黒色腫の1剖検例および本邦症例の文献的考察—そのMorphogenesisことにNeurocutaneous Melanosisとの関係について

Primary malignant melanoma of the central nervous system associated with neurocutaneous melanosis. Report of a case with autopsy and a review of the literature reported in Japan

I．はじめに

　中枢神経系に原発する悪性黒色腫は皮膚原発の悪性黒色腫についで多いとされているが，なおまれな疾患で，われわれが検索したところでは，本邦文献上には，ここに報告する症例を含めて43例がみられるにすぎず，43例中23例（53％）が皮膚の色素性母斑を伴っている。皮膚の色素性母斑と脳軟膜の異常な色素沈着症meningeal melanosisが合併したneurocutaneous melanosisを基盤として，中枢神経系の悪性黒色腫が発生する可能性が想定され，議論されているが，いまだ断定するに至っていない（福田^9））。われわれはneurocutaneous melanosisを基盤として発生したと考えられる9歳女児の原発性中枢神経系悪性黒色腫を剖検したので報告し，あわせて本邦症例の文献学的考察を行ない，本症のmorphogenesisを中心に検討した。

An autopsy case with primary malignant mel-anoma of the central nervous system associated with neurocutaneous melanosis was reported, and the cases of the tumor so far reported in Japan were reviewed.

The patient, a 9-year-old Japanese girl, was admitted to the Neurosurgical Clinic, Gunma University Hospital, because of headache, vomiting, and gait disturbance of four weeks duration.