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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 17, Issue 3 （June 1973）

神経研究の進歩 17巻3号（1973年6月発行）

Japanese English

特集神経疾患と脂質代謝

Gangliosidoses 藪内百治 ¹ , 岡田伸太郎 Hyakuji YABUUCHI ¹ , Shintaro OKADA ¹大阪大学医学部小児科学教室 ¹Dcpartment of Pediatrics, Osaka University Medical School pp.506-516

発行日 1973年6月3日 Published Date 1973/6/3

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431903515

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　もっとも古くに発見されたリピドーシスとしてTay-Sachs病があげられる。初の報告から60年後の1942年にガングリオシドが脳に蓄積すること^1）が報告され，後にそれがG_M2ガングリオシド（以下G_M2）であることが同定された^2）が，長い間唯一のganglioside storage diseaseと考えられていた。1965年にG_M1ガングリオシド（以下G_M1）が蓄積する疾患がgeneralized gangliosidosisとして報告された^3,4）。Tay-Sachs病の病因は不明であったが，1968年，Tay-Sachs病と全く同じ症状，経過を示し酵素学的に異なる疾患が見いだされた^5）。その後generalized gangliosidosisがβ-galactosidaseの欠損によることが明らかにされ^6），つづいてTay-Sachs病がhexosaminidaseのA分画の欠損によることが示されて^7），G_M1およびG_M2が蓄積する疾患，すなわちG_M1-およびG_M2-gangliosidosisの病因が明らかとなった。