Gangliosidosesモデル

Animal models for human gangliosidoses

I．序言

　筆者ら^30,31）がネコのgangliosidosis（以下G症と略）の症例を本誌に報告してから，およそ10年を経過した。この症例は飯田と山川^16）の生化学的研究により，GM₁-G症と同定されたが，家畜のG症のなかでは，蓄積物質および欠損酵素が証明された最初の症例であった。ヒトのG症の研究の進展に伴ない，また疾患モデルとしての評価に触発されて，家畜のG症に関する報告は近年増加の傾向を示し，豊かな内容を持つものが少なくない。家畜の先天性代謝病については，すでに数編の総説^{3,6,22,23,35）}が見られるが，最近発見された疾患（ネコのGM₂-G症^7,8），イヌのGM₁-G症^39））を含めて，表1に示す諸疾患を紹介したい。なおG症には属さないが，ウシのmannosidosis^21）は特定の国において，先天性代謝病としては例外的に多発しており，畜産上重要であるとともに，疫学的なモデルとなりうる疾患であるので付記することにした。

　The present paper summarized current knowledge of gangliosidoses found in domestic animals. Mannosidosis of Angus cattle, which has an economical significance in New Zealand and Australia, was added, as many similarities exist in the clinical and pathological features between the disease and gangliosidoses.

　Gangliosidoses listed in the paper are GM₁ gangliosidosis of the cat, cattle and dog, and GM₂ gangliosidosis of the dog, swine and cat. The clinical signs, mode of inheritane, pathology and biochemical features were described respectively.