Bickerstaff型脳幹脳炎の診断と病因

The diagnosis for and pathogenesis of Bickerstaffs brainstem encephalitis

Bickerstaff型脳幹脳炎（BBE）の疾患概念を原著［BickerstaffとCloake（1951）；Bickerstaff（1957）］に立ち返り検討し，病因に関する知見を交えて診断基準を提唱した。前駆症状に引き続き，急性に発症・進行する眼筋麻痺と小脳性運動失調に加えて，意識障害，病的反射陽性，半身感覚障害などの長経路徴候，大脳半球症状，パーキンソニズムなどがみられた症例は，Fisher症候群と区別してBBEと診断する。BBEとFisher症候群は，臨床的にオーバーラップする症例が存在する点や，共通の免疫異常が存在する点からも，連続する疾患単位であることが推測された。BBEの先行感染症状は，発熱（92％）や頭痛（33％），全身倦怠感（33％）の割合が多く，咽頭痛または咳のどちらかを認めた例が半数でみられた。先行感染病原体としては，単純ヘルペスウイルスやEpstein-Barrウイルスなどのヘルペスウイルス群が複数例で認められた。

We examined a nosological position of Bickerstaff s brainstem encephalitis (BBE) as referring to original cases [Bickerstaff and Cloake (1951) ; Bickerstaff (1957)]. Patients, who show drowsiness, brisk reflexes, extensor plantar responses, hemisensory disturbance, cerebral hemisphere signs and Parkinsonism in addition to acute ophthalmoplegia and cerebellar ataxia, usually were diagnosed to have BBE rather than Fisher's syndrome. IgG anti-GQ1b antibody was detected in BBE, which suggests that this conditions are categorized as autoimmune diseases related to Fisher's syndrome. The symptoms of fever (92%), headache (33%), general malaise (33%) often preceded and a half of patients had a history of sore throat and cough before the onset of neurological symptoms. Cases of BBE were found associated with herpes simplex virus, Epstein-Barr virus, echo virus, adeno virus, Salmonella typhi, measles virus, cytomegalovirus, and Mycoplasma pneumoniae as antecedent infec-tious agents.