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BRAIN and NERVE Volume 76, Issue 5 （May 2024）

BRAIN and NERVE 76巻5号（2024年5月発行）

Japanese English

増大特集末梢神経・筋肉の自己免疫性・炎症性疾患ハンドブック

第2章　疾患各論

シェーグレン症候群の末梢神経・筋障害 Peripheral Nerve and Muscle Disorders Associated with Sjögren's Syndrome 桑原宏哉 ¹ , 横田隆徳 ¹ Hiroya Kuwahara ¹ , Takanori Yokota ¹ ¹東京医科歯科大学大学院脳神経病態学分野（脳神経内科） ¹Department of Neurology and Neurological Science, Graduate School, Tokyo Medical and Dental University(TMDU) キーワード：シェーグレン症候群 , 末梢神経障害 , 軸索障害型多発ニューロパチー , 感覚失調性ニューロパチー , 筋炎 , Sjögren's syndrome , peripheral neuropathy , axonal polyneuropathy , sensory ataxic neuropathy , myositis Keyword: シェーグレン症候群 , 末梢神経障害 , 軸索障害型多発ニューロパチー , 感覚失調性ニューロパチー , 筋炎 , Sjögren's syndrome , peripheral neuropathy , axonal polyneuropathy , sensory ataxic neuropathy , myositis pp.588-597

発行日 2024年5月1日 Published Date 2024/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416202648

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

シェーグレン症候群はしばしば多彩な神経系合併症を伴い，その中でも末梢神経障害の頻度は高い。末梢神経障害の病型は，軸索障害型多発ニューロパチーや感覚失調性ニューロパチーなどさまざまであり，おのおのの病型の病態や鑑別診断について概説する。副腎皮質ステロイドや免疫グロブリン大量静注療法といった免疫治療は，病型ごとに治療反応性が異なる傾向にある。シェーグレン症候群に合併することのある筋炎についても紹介する。

Abstract

Sjögren's syndrome is often accompanied by various neurological complications, among which peripheral neuropathy is the most common. A variety of clinical phenotypes of peripheral neuropathy, including axonal polyneuropathy and sensory ataxic neuropathy are reported in the literature. We present an overview of the pathophysiology and differential diagnosis of each phenotype. Immunotherapy using corticosteroids and high-dose intravenous immunoglobulin therapy tends to elicit varied therapeutic responses depending on the peripheral neuropathy phenotype. We also discuss myositis, a possible complication of Sjögren's syndrome.