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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 56, Issue 10 （October 2004）

Brain and Nerve 脳と神経 56巻10号（2004年10月発行）

Japanese English

症例報告

シェーグレン症候群に合併した血管間質型筋炎と慢性進行性感覚失調性ニューロパチーの1例 A Case of Sensory Ataxic Neuropathy and Poly-myositis of Perivascular Type Associated with Sjögren's Syndrome 田口崇人 ¹ , 松原四郎 ¹ , 宮本和人 ¹ , 水谷俊雄 ² , 林秀明 ¹ , 新垣理恵子 ³ , 林良夫 ³ Takato Taguchi ¹ , Shiro Matsubara ¹ , Kazuhito Miyamoto ¹ , Toshio Mizutani ² , Hideaki Hayashi ¹ , Rieko Arakaki ³ , Yoshio Hayashi ³ ¹東京都立神経病院神経内科 ²東京都立神経病院検査科病理 ³徳島大学歯学部口腔病理学 ¹Departments of Neurology, Tokyo Metropolitan Neurological Hospital ²Departments of Pathology, Tokyo Metropolitan Neurological Hospital ³Department of Pathology, Tokushima University School of Dentistry キーワード： Sjögren's syndrome , myositis , sensory ataxic neuropathy , idiopathic thrombocytopenic purpura Keyword: Sjögren's syndrome , myositis , sensory ataxic neuropathy , idiopathic thrombocytopenic purpura pp.877-880

発行日 2004年10月1日 Published Date 2004/10/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406100350

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　要旨　53歳女性で，四肢の感覚障害が10年以上にわたり緩徐に進行した。臨床症状，血液検査，唾液腺生検などからシェーグレン症候群に合併した感覚失調性ニューロパチーと診断した。腓腹神経生検では有髄神経が脱落し，一部に再生所見を伴っていた。短腓骨筋では小血管周囲に炎症細胞浸潤を示す血管間質型筋炎がみられた。シェーグレン症候群における末梢神経障害の主病巣は後根神経節といわれている。筋で認めた血管を中心とする炎症性変化が，後根神経節を含めた末梢神経系に存在する可能性が考えられた。

　A 53-year-old woman was admitted with of sensory disturbance and weakness of lower limbs which had progressed slowly in the previous ten years. A diagnosis of sensory ataxic neuropathy associated with Sjögren's syndrome was made. A sural nerve biopsy showed marked loss of myelinated fibers. A muscle biopsy revealed atrophy of muscle fibers along with perivascular cellular infiltration. The dorsal root ganglia have been considered to be the main site affected in the ataxic neuropathy in Sjögren's syndrome. However, the evidence for that was meager. The perivascular inflammatory change observed in the muscle may also have existed in the peripheral nervous system including the dorsal root ganglia.

（Received : April 5, 2004）