シェーグレン症候群に合併した血管間質型筋炎と慢性進行性感覚失調性ニューロパチーの1例

A Case of Sensory Ataxic Neuropathy and Poly-myositis of Perivascular Type Associated with Sjögren's Syndrome

　要旨　53歳女性で，四肢の感覚障害が10年以上にわたり緩徐に進行した。臨床症状，血液検査，唾液腺生検などからシェーグレン症候群に合併した感覚失調性ニューロパチーと診断した。腓腹神経生検では有髄神経が脱落し，一部に再生所見を伴っていた。短腓骨筋では小血管周囲に炎症細胞浸潤を示す血管間質型筋炎がみられた。シェーグレン症候群における末梢神経障害の主病巣は後根神経節といわれている。筋で認めた血管を中心とする炎症性変化が，後根神経節を含めた末梢神経系に存在する可能性が考えられた。

　A 53-year-old woman was admitted with of sensory disturbance and weakness of lower limbs which had progressed slowly in the previous ten years. A diagnosis of sensory ataxic neuropathy associated with Sjögren's syndrome was made. A sural nerve biopsy showed marked loss of myelinated fibers. A muscle biopsy revealed atrophy of muscle fibers along with perivascular cellular infiltration. The dorsal root ganglia have been considered to be the main site affected in the ataxic neuropathy in Sjögren's syndrome. However, the evidence for that was meager. The perivascular inflammatory change observed in the muscle may also have existed in the peripheral nervous system including the dorsal root ganglia.

（Received : April 5, 2004）