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BRAIN and NERVE Volume 76, Issue 5 （May 2024）

BRAIN and NERVE 76巻5号（2024年5月発行）

Japanese English

増大特集末梢神経・筋肉の自己免疫性・炎症性疾患ハンドブック

第2章　疾患各論

ALアミロイドーシス AL Amyloidosis 植田光晴 ¹ Mitsuharu Ueda ¹ ¹熊本大学大学院生命科学研究部脳神経内科学講座 ¹Department of Neurology, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University キーワード：アミロイドーシス , フリーライトチェイン , 心アミロイドーシス , 自家末梢血幹細胞移植 , ダラツムマブ , amyloidosis , free light chain , cardiac amyloidosis , autologous stem cell transplantation , daratumumab Keyword: アミロイドーシス , フリーライトチェイン , 心アミロイドーシス , 自家末梢血幹細胞移植 , ダラツムマブ , amyloidosis , free light chain , cardiac amyloidosis , autologous stem cell transplantation , daratumumab pp.583-587

発行日 2024年5月1日 Published Date 2024/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416202647

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参考文献 Reference

ALアミロイドーシスはアミロイドーシスの中で頻度の高い病型である。免疫グロブリン軽鎖由来のアミロイドが全身諸臓器に沈着し機能障害を生じる。末梢神経障害の頻度は10〜40％で認められる。確定診断には組織生検を行う必要がある。比較的非侵襲的である腹壁脂肪，皮膚，消化管の生検が実施されることが多い。近年，本疾患に対する治療法は発展しており生命予後は改善傾向にある。

Abstract

AL amyloidosis, derived from amyloidogenic immunoglobulin light chains, is a common type of systemic amyloidosis. Peripheral neuropathy has been identified in 10%-40% of patients with systemic AL amyloidosis. Definitive diagnosis requires tissue biopsies, including skin, fat, and gastrointestinal samples, as well as amyloid typing. Disease-modifying therapies have been shown to improve patient survival and prevent progressive organ dysfunction.