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BRAIN and NERVE Volume 73, Issue 5 （May 2021）

BRAIN and NERVE 73巻5号（2021年5月発行）

Japanese English

増大特集中枢神経の自己免疫性・炎症性疾患ハンドブック

第2章　疾患各論

シェーグレン症候群 Sjögren's Syndrome 奥野龍禎 ¹ , 村田尚 ¹ Tatsusada Okuno ¹ , Hisashi Murata ¹ ¹大阪大学大学院医学系研究科神経内科学講座 ¹Department of Neurology, Osaka University Graduate School of Medicine キーワード：シェーグレン症候群 , 末梢神経障害 , 中枢神経障害 , Sjögren's syndrome , peripheral nerve , central nervous system Keyword: シェーグレン症候群 , 末梢神経障害 , 中枢神経障害 , Sjögren's syndrome , peripheral nerve , central nervous system pp.552-559

発行日 2021年5月1日 Published Date 2021/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416201798

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参考文献 Reference

シェーグレン症候群は慢性唾液腺炎と乾燥性角結膜炎を主徴とする自己免疫疾患である。唾液腺，涙腺などの乾燥症状が中核であるが，多彩な腺外症状の1つとして神経合併症を呈することが知られている。神経合併症の頻度は1.8〜60％と報告により差があり，また中枢，末梢神経，筋など多様な病型を呈する。神経症状がシェーグレン症候群の診断に先行することもしばしば見られ，原因不明の神経筋障害を認めた際には，シェーグレン症候群の検索が必要となる。

Abstract

Sjögren's syndrome is an autoimmune disease characterized by chronic sialadenitis and keratoconjunctivitis sicca. While dryness of the salivary and lacrimal glands is a core symptom, neurological complications are known to occur as part of a variety of extraglandular manifestations. The reported frequency of neurological complications ranges from 1.8% to 60%, with a wide variety of central, peripheral, and muscular manifestations. In 25% of cases, neurological symptoms precede the diagnosis of Sjögren's syndrome. Therefore, in the presence of unexplained neurological symptoms, it is important to exclude Sjogren's syndrome.