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BRAIN and NERVE Volume 73, Issue 9 （September 2021）

BRAIN and NERVE 73巻9号（2021年9月発行）

Japanese English

症例報告

筋萎縮性側索硬化症との鑑別を要したヒトTリンパ球向性ウイルス脊髄症（HAM）の1例 Differentiating Between HTLV-1 Associated Myelopathy and Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Case Report 伏屋公晴 ¹ , 吉倉延亮 ¹ , 加藤雅彦 ¹ , 林祐一 ¹ , 木村暁夫 ¹ , 下畑享良 ¹ Kimiharu Fuseya ¹ , Nobuaki Yoshikura ¹ , Masahiko Kato ¹ , Yuichi Hayashi ¹ , Akio Kimura ¹ , Takayoshi Shimohata ¹ ¹岐阜大学大学院医学系研究科脳神経内科学分野 ¹Department of Neurology, Gifu University Graduate School of Medicine キーワード：ヒトTリンパ球向性ウイルス脊髄症 , 筋萎縮性側索硬化症 , 片側発症 , 痙性 , 線維束性収縮 , HTLV-I-associated myelopathy , HAM , Amyotrophic lateral sclerosis , ALS , laterality Keyword: ヒトTリンパ球向性ウイルス脊髄症 , 筋萎縮性側索硬化症 , 片側発症 , 痙性 , 線維束性収縮 , HTLV-I-associated myelopathy , HAM , Amyotrophic lateral sclerosis , ALS , laterality pp.1037-1040

発行日 2021年9月1日 Published Date 2021/9/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416201884

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

緩徐進行性の下肢の痙性麻痺と有痛性筋痙攣を主訴とした72歳女性を経験した。痙性麻痺は左下肢から始まり，4カ月後に右下肢に拡大した。左優位の両下肢痙性麻痺，線維束性収縮，四肢腱反射亢進，病的反射陽性から筋萎縮性側索硬化症（ALS）を考えた。しかし，脳脊髄液検査にて細胞数増多と蛋白上昇を認め，血清ラインブロット法および脳脊髄液中のHTLV-1がCLIA法で陽性であることを確認し，ヒトTリンパ球向性ウイルス脊髄症（HAM）と診断した。ステロイドにて治療を行い，症状は改善している。HAMは片側の痙性麻痺で発症し，かつ線維束性収縮を伴い得ることから，ALSとの鑑別が困難な場合があり，注意を要する。

Abstract

We present the case of a 72-year-old woman with slowly progressive spastic paraplegia and painful muscle spasms of the lower limbs. Spastic paraplegia began in the left lower extremity and extended to the right lower extremity 4 months later. We considered the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) because of the left-dominant spastic paraplegia of bilateral lower limbs and due to the presence of fasciculation, hyperreflexias, and pathological reflexes. However, cerebrospinal fluid (CSF) examination revealed that cell count and protein values were increased. The patient also had an increased titer of anti-HTLV-1 antibodies in serum and CSF and was diagnosed with HTLV-1 associated myelopathy (HAM). She was treated with steroids, and her symptoms improved. Distinguishing HAM from ALS may be difficult because HAM may present with unilateral spastic paralysis and may be accompanied by fasciculation. Careful and accurate evaluation is necessitated to differentiate between these conditions for a conclusive diagnosis.

(Received 1 March, 2021; Accepted 26 April, 2021; Published 1 September, 2021)