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BRAIN and NERVE Volume 73, Issue 5 （May 2021）

BRAIN and NERVE 73巻5号（2021年5月発行）

Japanese English

増大特集中枢神経の自己免疫性・炎症性疾患ハンドブック

第2章　疾患各論

スティッフパーソン症候群 Stiff-Person Syndrome 松井尚子 ¹ , 田中惠子 ² , 和泉唯信 ¹ Naoko Matsui ¹ , Keiko Tanaka ² , Yuishin Izumi ¹ ¹徳島大学病院脳神経内科 ²新潟大学脳研究所モデル動物開発分野 ¹Department of Neurology, Tokushima University Hospital ²Department of Comparative and Experimental Medicine, Brain Research Institute, Niigata University キーワード：スティッフパーソン症候群 , 筋硬直 , 筋痙攣 , 傍腫瘍症候群 , 自己抗体 , stiff-person syndrome , muscle rigidity , spasm , paraneoplastic syndrome , autoantibody Keyword: スティッフパーソン症候群 , 筋硬直 , 筋痙攣 , 傍腫瘍症候群 , 自己抗体 , stiff-person syndrome , muscle rigidity , spasm , paraneoplastic syndrome , autoantibody pp.640-646

発行日 2021年5月1日 Published Date 2021/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416201808

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

スティッフパーソン症候群は体幹を主部位として，間歇的に筋硬直や筋痙攣が発生し，さらには全身へと症状が進行する自己免疫疾患である。病因として抗GAD抗体，抗アンフィフィシン抗体，グリシン受容体α1サブユニットに対する抗体が重要視されている。免疫療法に反応するが，突然死をすることもあり，診断と治療アルゴリズムの確立が必要である。

＊本論文中に掲載されている二次元コード部分をクリックすると，関連する動画を視聴することができます（公開期間：2024年4月末まで）。

Abstract

Stiff-person syndrome (SPS) is a neurological disorder characterized by fluctuating muscle rigidity and painful spasms that occur spontaneously or are triggered by diverse stimuli. Partial or segmental forms of the disorder, such as stiff-limb syndrome (SLS) and the more severe disease called progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus (PERM), are usually considered within the spectrum of SPS. SPS responds to immunotherapies, and several autoantigens have been identified. Most patients with SPS have high titers of antibodies against glutamic acid decarboxylase (GAD), the enzyme that limits the rate of the synthesis of γ-aminobutyric acid (GABA), and up to 15% have antibodies against the glycine receptor α-subunit.