雑誌文献を検索します。書籍を検索する際には「書籍検索」を選択してください。

BRAIN and NERVE Volume 75, Issue 6 （June 2023）

BRAIN and NERVE 75巻6号（2023年6月発行）

Japanese English

特集 Antibody Update 2023　Part1 中枢編

スティッフパーソン症候群 Stiff-Person Syndrome 松井尚子 ¹ , 田中惠子 ^2,3 , 和泉唯信 ¹ Naoko Matsui ¹ , Keiko Tanaka ^2,3 , Yuishin Izumi ¹ ¹徳島大学大学院臨床神経科学分野（脳神経内科） ²新潟大学脳研究所モデル動物開発分野 ³福島県立医科大学多発性硬化症治療学講座 ¹Department of Neurology, Graduate School of Biomedical Sciences, Tokushima University ²Department of Animal Model Development, Brain Research Institute, Niigata University ³Department of Multiple Sclerosis Therapeutics, Fukushima Medical University, School of Medicine キーワード：スティッフパーソン症候群 , 筋硬直 , 筋攣縮 , 自己抗体 , 免疫療法 , Stiff-person syndrome , muscle stiffness , muscle spasm , autoantibody , immunotherapies Keyword: スティッフパーソン症候群 , 筋硬直 , 筋攣縮 , 自己抗体 , 免疫療法 , Stiff-person syndrome , muscle stiffness , muscle spasm , autoantibody , immunotherapies pp.749-754

発行日 2023年6月1日 Published Date 2023/6/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416202410

PDF(610KB)

有料閲覧

Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside
参考文献 Reference

スティッフパーソン症候群は体幹を主部位として，間歇的に筋硬直や筋攣縮が発生し，さらには全身へと症状が進行する自己免疫疾患である。病因としてグルタミン酸脱炭酸酵素抗体，amphiphysin抗体，グリシン受容体に対する抗体が重要視されている。免疫療法に反応するが，突然死することもあり，診断と治療アルゴリズムの確立が必要である。

Abstract

Stiff-person syndrome (SPS) is a rare autoimmune neurological disorder characterized by progressive axial muscle stiffness, central nervous system hyper-excitability, and painful stimulus-sensitive muscle spasms. SPS is classified into classic SPS and SPS variants, including stiff-limb syndrome (SLS) and progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus (PERM), based on clinical presentation. SPS responds to immunotherapy, and several autoantigens have been identified. Most patients with SPS have high-titers of antibodies against glutamic acid decarboxylase (GAD), the rate-limiting enzyme for the synthesis of γ-aminobutyric acid (GABA), and up to 15% of the patients have antibodies against the glycine receptor α-subunit.