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BRAIN and NERVE Volume 70, Issue 4 （April 2018）

BRAIN and NERVE 70巻4号（2018年4月発行）

Japanese English

増大特集 Antibody Update 2018

スティッフ・パーソン症候群と自己抗体 Stiff-Person Syndrome and Related Autoantibodies 松井尚子 ¹ , 田中惠子 ² , 梶龍兒 ¹ Naoko Matsui ¹ , Keiko Tanaka ² , Ryuji Kaji ¹ ¹徳島大学病院神経内科 ²新潟大学脳研究所細胞神経生物学分野 ¹Department of Clinical Neuroscience, Institute of Biomedical Sciences, Tokushima University Graduate School ²Department of Cellular Neurobiology, Brain Research Institute, Niigata University キーワード：筋硬直 , 筋痙攣 , 自己免疫異常 , 傍腫瘍症候群 , 自己抗体 , muscle rigidity , spasm , autoimmune disorders , paraneoplastic syndrome , autoantibody Keyword: 筋硬直 , 筋痙攣 , 自己免疫異常 , 傍腫瘍症候群 , 自己抗体 , muscle rigidity , spasm , autoimmune disorders , paraneoplastic syndrome , autoantibody pp.357-362

発行日 2018年4月1日 Published Date 2018/4/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416201008

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スティッフ・パーソン症候群は体幹を主部位として，間欠的に筋硬直や筋痙攣が発生し，さらには全身へと症状が進行する自己免疫疾患である。免疫療法に反応するが，突然死を引き起こすこともあり，診断と治療アルゴリズムの確立が必要である。GABAの生成に関わる抗GAD抗体や抗アンフィフィシン抗体が，特に重要視されている。また，近年ではグリシン受容体α1サブユニットに対する抗体の存在も指摘されており，自己抗体からみた臨床像についても解説する。

Abstract

Stiff-person syndrome (SPS) is a disorder characterized by fluctuating muscle rigidity and painful spasms that occur spontaneously or are triggered by diverse stimuli. Partial or segmental forms of the disorder, such as stiff-limb syndrome (SLS) and a more severe disease called progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus (PERM), are usually considered within the spectrum of SPS. SPS responds to immunotherapies, and several autoantigens have been identified. Most patients with SPS have a high-titer of antibodies against glutamic acid decarboxylase (GAD), the rate-limiting enzyme for the synthesis of γ-aminobutyric acid (GABA), and up to 15% have antibodies to the glycine receptor α-subunit. This review explains milestones in defining SPS including autoantibodies.