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BRAIN and NERVE Volume 76, Issue 8 （August 2024）

BRAIN and NERVE 76巻8号（2024年8月発行）

Japanese English

総説

スティッフパーソン症候群—初の全国疫学調査結果を踏まえた現状と課題 Stiff-Person Syndrome: Results of the First Nationwide Survey in Japan 松井尚子 ¹ , 田中惠子 ^2,3 , 和泉唯信 ¹ Naoko Matsui ¹ , Keiko Tanaka ^2,3 , Yuishin Izumi ¹ ¹徳島大学大学院医歯薬学研究部臨床神経科学分野（脳神経内科） ²新潟大学脳研究所モデル動物開発分野 ³福島県立医科大学多発性硬化症治療学講座 ¹Department of Neurology, Graduate School of Biomedical Sciences, Tokushima University ²Department of Animal Model Development, Brain Research Institute, Niigata University ³Department of Multiple Sclerosis Therapeutics, Fukushima Medical University, School of Medicine キーワード：スティッフパーソン症候群 , 筋硬直 , 罹患率 , GAD65抗体 , GlyR抗体 , stiff-person syndrome , muscle stiffness , prevalence , GAD65 antibodies , GlyR antibodies Keyword: スティッフパーソン症候群 , 筋硬直 , 罹患率 , GAD65抗体 , GlyR抗体 , stiff-person syndrome , muscle stiffness , prevalence , GAD65 antibodies , GlyR antibodies pp.961-967

発行日 2024年8月1日 Published Date 2024/8/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416202713

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参考文献 Reference

スティッフパーソン症候群は体幹を主部位として，間欠的に筋硬直や筋攣縮が発生し，さらには全身へと症状が進行する稀な自己免疫疾患である。2018年に実施された全国調査において，罹患率は人口10万人あたり0.2人と推定された。病因としてグルタミン酸脱炭酸酵素（glutamate decarboxylase：GAD）抗体が最も多く，グリシン受容体（glycine receptor：GlyR）抗体がそれに次いだ。治療への反応は欧米の報告と比べると比較的良好であったが，治療への反応の乏しい症例も存在することから，早期診断と治療アルゴリズムの確立に向けた整備が重要である。

Abstract

Stiff-person syndrome (SPS) is a rare autoimmune neurological disorder characterized by progressive axial muscle stiffness, central nervous system hyperexcitability, and painful stimulus-sensitive muscle spasms. A nationwide survey performed in 2018 showed the estimated prevalence of SPS was 0.2 per 100,000 population. Most patients with SPS had antibodies against glutamic acid decarboxylase 65, followed by antibodies to the glycine receptor α-subunit. Usually, patients with SPS showed favorable outcomes; however, some studies have reported intractable SPS. Early diagnosis and aggressive immunotherapy are necessary for management of patients with SPS.