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Rinsho Hifuka Volume 67, Issue 8 （July 2013）

臨床皮膚科 67巻8号（2013年7月発行）

Japanese English

症例報告

MPO-ANCA陽性のChurg-Strauss症候群の1例 A case of Churg-Strauss syndrome with positive MPO-ANCA 岩渕千雅子 ^1,2 , 関東裕美 ² , 渡邊哲朗 ¹ , 芳賀高浩 ³ , 長晃平 ³ , 石河晃 ² Chikako IWABUCHI ^1,2 , Hiromi KANTO ² , Tetsuroh WATANABE ¹ , Takahiro HAGA ³ , Kouhei CHOH ³ , Akira ISHIKO ² ¹日産厚生会玉川病院皮膚科 ²東邦大学医療センター大森病院皮膚科学教室 ³日産厚生会玉川病院呼吸器内科 ¹Division of Dermatology, Nissan Tamagawa Hospital, Tokyo, Japan ²Department of Dermatology, Toho University Omori Medical Center, Tokyo, Japan ³Division of Respiratoly, Nissan Tamagawa Hospital Tokyo, Japan キーワード： Churg-Strauss症候群 , MPO-ANCA , 壊死性血管炎 , 多発単神経炎 , 免疫グロブリン大量静注療法 Keyword: Churg-Strauss症候群 , MPO-ANCA , 壊死性血管炎 , 多発単神経炎 , 免疫グロブリン大量静注療法 pp.617-621

発行日 2013年7月1日 Published Date 2013/7/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412103720

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要約　67歳，女性．7年前より気管支喘息にて加療していた．数日前から発熱があり，呼吸苦の出現とともに両下腿の紫斑としびれが出現し，急速に拡大した．受診時，両下腿に浸潤を触れる紫斑を認め一部は癒合し血疱の形成も認めた．両下腿にしびれと疼痛を伴い，足関節の背屈は不能で歩行困難であった．血液検査では好酸球増多，MPO-ANCA陽性，IgEの増加，尿蛋白および尿潜血が陽性だった．臨床症状と検査所見からChurg-Strauss症候群(Churg-Strauss syndrome:CSS)と診断した．病理組織像は白血球破砕性血管炎の所見を示した．ステロイドパルス療法，免疫グロブリン大量静注療法で紫斑と神経症状は改善したが，好酸球，MPO-ANCAは再上昇し，尿蛋白も陽性で，シクロホスファミドパルスを施行し，改善した．MPO-ANCA陽性のCSSでは白血球破砕性血管炎を示す傾向が強く，早期よりステロイド治療を要し，抵抗性の場合はシクロホスファミドなどの免疫抑制剤が必要となることを示唆する症例と考えた．