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Rinsho Hifuka Volume 67, Issue 8 （July 2013）

臨床皮膚科 67巻8号（2013年7月発行）

Japanese English

症例報告

免疫グロブリン大量療法を施行し視力障害の改善を認めたChurg-Strauss症候群の1例 A case of Churg-Strauss syndrome:Successful intravenous immunoglobulin therapy for ophthalmologic manifestation 高田紗奈美 ¹ , 外川八英 ¹ , 田島綾子 ¹ , 鎌田憲明 ¹ , 神戸直智 ¹ , 松江弘之 ¹ , 牧田荘平 ² , 細川淳一 ² , 池田啓 ² Sanami TAKADA ¹ , Yaei TOGAWA ¹ , Ayako TAJIMA ¹ , Noriaki KAMADA ¹ , Naotomo KAMBE ¹ , Hiroyuki MATSUE ¹ , Souhei MAKITA ² , Junichi HOSOKAWA ² , Kei IKEDA ² ¹千葉大学大学院医学研究院皮膚科学 ²千葉大学医学部附属病院アレルギー・膠原病内科 ¹Department of Dermatology, Chiba University Graduate School of Medicine, Chiba, Japan ²Department of Allergy and Clinical Immunology, Chiba University Hospital, Chiba, Japan キーワード： Churg-Strauss症候群 , 虚血性視神経症 , 免疫グロブリン大量療法 Keyword: Churg-Strauss症候群 , 虚血性視神経症 , 免疫グロブリン大量療法 pp.611-616

発行日 2013年7月1日 Published Date 2013/7/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412103719

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要約　46歳，女性．半年前に気管支喘息を発症した．2週間前より視力障害が出現し，虚血性視神経症と診断された．四肢のしびれと下肢に浸潤を触れる紫斑を認め，生検病理組織像で真皮小血管の血管壁破壊像と周囲の好酸球浸潤，赤血球の血管外漏出を認めた．蛍光抗体直接法で真皮内の血管壁にIgMとC3の沈着を認めた．血液検査で好酸球の増加とMPO-ANCA陽性を認め，胸部CTで両側肺野に斑状影の散在を認めた．Churg-Strauss症候群と診断し，プレドニゾロン内服とシクロホスファミドパルス療法を施行したが，神経障害は進行し，免疫グロブリン大量療法，ステロイドパルス療法を行い，改善した．Churg-Strauss症候群に合併する虚血性視神経症は，ステロイドや免疫抑制剤による治療に抵抗することが多いが，自験例では従来の治療に加えて早期に免疫グロブリン大量療法(IVIG)を併用し，視力障害は改善した．今後同様の症例に対しても早期IVIG投与を考慮するべきであると考えられる．