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Rinsho Hifuka Volume 67, Issue 4 （April 2013）

臨床皮膚科 67巻4号（2013年4月発行）

Japanese English

症例報告

MPO-ANCA陽性Churg-Strauss症候群1例の臨床病理組織学的検討 A case of MPO-ANCA-positive Churg-Strauss syndrome:A clinicohistopathological study 松本悠子 ¹ , 長坂武 ¹ , 陳科榮 ² Yuko MATSUMOTO ¹ , Takeshi NAGASAKA ¹ , Ko-Ron CHEN ² ¹日野市立病院皮膚科 ²東京都済生会中央病院皮膚科 ¹Department of Dermatology, Hino Municipal Hospital, Tokyo, Japan ²Department of Dermatology, Tokyo-to Saiseikai Central Hospital, Tokyo, Japan キーワード： Churg-Strauss症候群 , MPO-ANCA , 紫斑 , 腎炎 , 心病変 Keyword: Churg-Strauss症候群 , MPO-ANCA , 紫斑 , 腎炎 , 心病変 pp.307-311

発行日 2013年4月1日 Published Date 2013/4/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412103585

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要約　61歳，男性．喘息の既往あり．2か月前より関節痛，下腿しびれを自覚した．数日前より背部，下腿，足背に紫斑が出現した．病理組織にて好中球と好酸球を混じ，膠原線維の変性を伴う肉芽腫性炎症を認めた．MPO-ANCA陽性で，腎障害と心病変を合併した．Churg-Strauss症候群と診断後，プレドニゾロン1mg/kg/日で治療を開始したが，投与2日目に血痰と肺浸潤影が出現し，呼吸不全を起こしたためステロイドパルス療法(メチルプレドニゾロン1g/日を3日間)を施行した．Churg-Strauss症候群のMPO-ANCA陽性例では比較的好中球浸潤が多く，腎炎を伴うなど顕微鏡的多発血管炎に似た臨床像を呈することが特徴である．また，血管炎症状発症早期には病理組織学的に明らかな血管炎・血管外肉芽腫形成は確認できないことが多い一方，好酸球を混じた肉芽腫性炎症像が早期診断に重要である．