顔面神経麻痺で発症した小児横紋筋肉腫の1例

A case of temporal bone rhabdomyosarcoma with facial nerve palsy

はじめに

　顔面神経麻痺を初発症状とする鼓室に進展した悪性腫瘍では，炎症との鑑別が重要であり，鼓室病変の生検が必要である。稀ではあるが，小児顔面神経麻痺では，横紋筋肉腫などの悪性腫瘍の中耳進展による顔面神経麻痺の可能性も念頭におく必要がある。今回われわれは，顔面神経麻痺で発症し，中耳から内頸動脈周囲，そして上咽頭へ大きく進展する横紋筋肉腫症例を経験し，手術・放射線化学療法にて良好な経過であったので，文献的考察を含めて報告する。

　Rhabdomyosarcoma accompanied with facial nerve paralysis as an initial symptom is rare. Making diagnosis of facial nerve paralysis in pediatric patient, it is necessary to consider the possibility of facial nerve paralysis caused by middle ear malignant tumors including rhabdomyosarcoma. We presented a pediatric case of embryonal rhabdomyosarcoma in the temporal bone with facial nerve palsy and extension into the parapharyngeal space. After resection of nasopharyngeal tumor, and radiation chemotherapy based on the protocol of the intermediate-risk group by JRSG（Japan Rhabdomyosarcoma Study Group）, the patient survived more than 3 years with disease-free status.