Meesmann角膜上皮変性症の3家系

Three pedigrees of Meesmann corneal epithelial dystrophy

　Meesmann角膜上皮ジストロフィを4症例に発見した。33歳女性とその長女，24歳女性，45歳男性である。第1例では，父方の祖母，叔母，父，弟にも同様な症状があるとされ，遺伝性であることが疑われた。全例に共通する自覚症状は異物感であり，ときに着明があった。他覚的には，びまん性表層角膜炎に類似する角膜上皮欠損と，上皮内の小嚢胞形成であった。視力は一般に良好であった。補助診断法として，impression cytologyとスペキュラー・マイクロスコピーが有用であった。本症は，1935年以来，世界で23家系の約200例，本邦では11例の報告があるのみである。

We diagnosed 4 cases as Meesmann corneal epithelial dystrophy. The series comprised a 33-year-old female and her daughter,a 24-year-old female and a 45-year-old male. In the first case, similar symptoms were reportedly present in the paternal grandmother, aunt, father and her brother suggesting autosomal dominant inheritance. Foreign body sensation was the common complaint in the present cases with occasional photophobia. Objective findings included defects in the corneal epithelium simulating diffuse superficial keratopathy and intraepithelial accumulation of microcysts. The visual acuity was generally fair to good. Impression cytology and specular microscopy were useful in establishing the diagnosis.Since the first description of the disease in 1935, about 200 cases in 23 pedigrees have been reported overseas. Only 11 cases have been reported in Japan to our best knowledge.