上強膜炎を初発症状としてCogan症候群と診断された1例

A case of Cogan syndrome with atypical ocular symptoms

要約　目的：上強膜炎を初発症状としてCogan症候群の診断に至った症例を報告する。

症例：60歳台，男性

所見と経過：2か月前から両眼充血をきたし，ステロイド点眼で軽快しないため紹介され受診。両眼性の上強膜炎，軽度の虹彩炎と視神経乳頭の発赤および腫脹を認め，角膜に異常所見はみられなかった。眼外症状として頭痛と肩こり，耳鳴りを伴っていた。蛍光眼底造影検査では血管炎の所見はなく，乳頭からの軽度蛍光漏出がみられた。視力，中心フリッカ値，ゴールドマン動的視野は正常範囲内であり，視神経症は明らかでなかった。血液検査では，炎症反応（赤沈：118mm/時，C反応性蛋白：15.5mg/dL）が高値であったが，各種自己抗体検査は陰性であった。PET/CT撮影にて上行大動脈と腹部大動脈に集積があり，左感音性難聴が判明したことから，Cogan症候群の診断に至った。ステロイド大量投与（プレドニゾロン1mg/kg/日から漸減）および点眼にて，眼および全身症状は軽快し，現在はトシリズマブ皮下注射を導入し寛解維持が得られている。

結論：Cogan症候群は，典型的には前庭聴覚症状や眼症状に加え，全身性血管炎を伴う。眼所見は角膜実質炎が典型的であるが，本症例のように角膜実質炎を伴わない充血や虹彩炎のみの場合もある。前庭聴覚症状および全身性血管炎を伴う難治性の充血やぶどう膜炎の鑑別として，念頭に置く必要がある。

Abstract　Purpose：To report a case of Cogan syndrome with atypical ocular symptoms.

Subject：A man in his 60s.

Observations：The patient complained of bilateral eye redness recalcitrant to a topical corticosteroid from 2 months prior. He also complained of headache, shoulder stiffness, and tinnitus. His visual acuity and visual field were normal. Slit-lamp biomicroscopy showed episcleritis, mild iritis, optic disc redness, and swelling. Fluorescein angiography showed a mild leakage from the optic disc without any leakage from vessels. Laboratory studies showed elevated levels of erythrocyte sedimentation and C-reactive protein. Positron emission tomography and computed tomography showed pathological uptake in the aorta ascendens and abdomen. An audiometric test showed mild hearing loss in his left ear. The patient was diagnosed with Cogan syndrome and administered systemic corticosteroid at a high dose. The patient's ocular and systemic symptoms subsequently regressed.

Conclusions：Cogan syndrome typically presents with interstitial keratitis；however, episcleritis could be the only sign. Cogan syndrome should be included as a differential diagnosis of a patient with refractory ocular inflammation with vestibulo-auditory and systemic signs.