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Rinsho Ganka Volume 79, Issue 6 （June 2025）

臨床眼科 79巻6号（2025年6月発行）

Japanese English

特集第78回日本臨床眼科学会講演集［4］

原著

視野障害を主訴としトルコ鞍空洞症を伴う特発性頭蓋内圧亢進症と診断された1例 Intracranial hypertension with empty sella: a case report 橋爪健斗 ^1,3 , 松木考顕 ^1,2 , 矢島潤一郎 ¹ , 秋山邦彦 ^1,2 , 野田徹 ^1,2 Kento Hashizume ^1,3 , Takaaki Matsuki ^1,2 , Junichiro Yajima ¹ , Kunihiko Akiyama ^1,2 , Toru Noda ^1,2 ¹国立病院機構東京医療センター眼科 ²国立病院機構東京医療センター臨床研究センター ³けいゆう病院眼科 ¹Department of Ophthalmology, NHO Tokyo Medical Center ²National Institute of Sensory Organs, Tokyo Medical Center ³Department of Ophthalmology, Keiyu Hospital pp.768-773

発行日 2025年6月15日 Published Date 2025/6/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.037055790790060768

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参考文献 Reference

要約　目的：原因不明の視野障害で紹介され，トルコ鞍空洞症を伴う特発性頭蓋内圧亢進症の診断に至った1例を報告する。

症例：60歳，男性。X年2月に右眼の中心視野障害を自覚し，同月，5月，8月に眼科を2か所受診したが，異常所見を指摘されず，特定の診断には至らなかった。かかりつけ内科で実施した頭部MRIでトルコ鞍空洞の所見が認められ，精査のため国立病院機構東京医療センター眼科に紹介された。

所見：初診時，視力は右（0.8），左（1.2）であり，限界フリッカ値は右19Hz，左37Hzと右眼が低下し，両側乳頭浮腫（右側優位）が認められた。また，動的視野検査では右眼のみ鼻下側に1/4盲様の視野障害があった。追加で実施した頭部MRI，CT angiography/venographyでは，頭蓋内の器質疾患を示唆する所見は認められず，髄液検査では髄液圧が高値（255mmH₂O）である以外は正常であり，特発性頭蓋内圧亢進症の診断に至った。アセタゾラミド内服から3か月後には，視力は両眼ともに（1.2）となり，限界フリッカ値は右34Hz，左36Hzに改善し，視野障害は消失していた。

結論：トルコ鞍空洞症を伴う頭蓋内圧亢進症では乳頭浮腫が顕在化しにくいことが報告されており，本症例でも初期には正常な乳頭所見を呈したことで診断に苦慮した可能性がある。頭部MRIでトルコ鞍空洞が認められる場合には，頭蓋内圧亢進症を鑑別に挙げる必要があることが本症例で示された。

Abstract　Purpose：We report a case of unexplained visual field defects in a patient subsequently diagnosed with idiopathic intracranial hypertension（IIH）associated with empty sella syndrome.

Case：In February, a 60-year-old man observed central visual field impairment in his right eye. Despite visits to two ophthalmological clinics in February, May, and August, no findings were identified, preventing the establishment of a specific diagnosis. Brain magnetic resonance imaging（MRI）performed by his primary care physician revealed an empty sella, prompting a referral to our department for further evaluation.

Results：At the initial visit in September, the best-corrected visual acuity（BCVA）was 20/25 and 20/16 in the right and left eyes, respectively. The central flicker fusion frequency（CFF）was 19 and 37 Hz. Bilateral optic disc edema and hemorrhage were observed, with more pronounced findings in the right eye. The Goldmann visual field kinetic perimetry revealed visual field defects in the inferonasal quadrant of the right eye. Additional brain MRI and computed tomography angiography/venography showed no evidence of intracranial abnormalities. Cerebrospinal fluid examination revealed elevated levels of opening pressure（255 mm H₂O）with normal composition, confirming the diagnosis of IIH. After 3 months of oral acetazolamide treatment, the patient showed a BCVA of＞20/20 in both eyes, a CFF of 34 or 36 Hz, and resolution of visual field defects.

Conclusion：IIH-associated papilledema may be absent in patients with empty sella syndrome. The detection of empty sella on a brain MRI can serve as a clue for diagnosing IIH.