Iridocorneal endothelial syndromeの2症例

Two cases of iridocorneal endothelial syndrome

　Iridocorneal endothelial （ICE） Syndromeは従来より知られていた本態性虹彩萎縮症，Chandler症候群および虹彩母斑症候群（Cogan-Reese）の3疾患を総称した病名で，角膜内皮の障害による角膜浮腫，隅角線維柱網，虹彩表面への内皮細胞の増殖による緑内障を来たす疾患である．われわれは最近その2例を経験した．

　第1例は43歳女性，虹彩実質の萎縮が著しく，瞳孔偏位，虹彩周辺部の前癒着，軽い緑内障と共に角膜浮腫と角膜後面のいぶし銀様光沢をみとめ，角膜浮腫は眼圧上昇時に増強した．2年間に角膜浮腫が進行しており，本態虹彩萎縮症とChandler症候群の中間型と診断された．第2例は47歳男性，瞳孔の偏位，虹彩萎縮，ぶどう膜外反，虹彩周辺部の前癒着と共に虹彩表面に小結節をみとめ，角膜は透明であったが，続発性閉塞隅角緑内障による高眼圧により濾過手術を要した症例で，iris nevus （Cogan-Reese）症候群と診断した．両症例ともspecular microscopyで角膜内皮細胞の強い変性を認めた．いずれもICE症候群である．本症候群は我国ではいまだに報告が少ないが，続発性閉塞隅角緑内障の一つの病型として，また，角膜ジストロフィーを来たす一疾患として紹介した．

The iridocorneal endothelial syndrome is a con-cept that incorporates the essential iris atrophy, Chandler syndrome and iris-nevus syndrome of Cogan-Reese. We observed unilateral occurrence of this condition in a female and a male aged 43 and 47 each. Besides iris atrophy, eccentric pupil and peripheral anterior synechia, the first case was asso-ciated with corneal edema and the second with secondary glaucoma necessitating filtration surgery.

Specular microscopy showed remarkable corneal endothelial degeneration in the affected over the fellow eye in both cases.

The iridocorneal endothelial dystrophy needs due consideration as a cause of corneal dystrophy and of secondary closed angle glaucoma.