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Rinsho Ganka Volume 31, Issue 1 （January 1977）

臨床眼科 31巻1号（1977年1月発行）

Japanese English

特集第30回日本臨床眼科学会講演集　（その1）

学会原著

一卵性双生児にみられた稀有なる黄斑部形成異常について Unusual Macular Dysplasia in Monozygous Twins 塩瀬芳彦 ¹ , 神田孝子 ¹ , 大見吉洋 ¹ , 川瀬芳克 ¹ , 御宿真理子 ¹ Yoshihiko Shiose ¹ , Takako Kanda ¹ , Yoshihiro Ohmi ¹ , Yoshikatsu Kawase ¹ , Mariko Mishuku ¹ ¹愛知県総合保健センター眼科 ¹Aichi Prefectural Center for Healthcare pp.85-91

発行日 1977年1月15日 Published Date 1977/1/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1410207371

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

緒　言

　本疾患は両眼性小眼球と＋10D以上の高度遠視に伴う特異な眼底異常として1970年，植村ら^1）により「乳頭黄斑間網膜襞」として6例がはじめて発表された。以後1975年Boynton^2）らが"Bilateral microphthalmos without microc-ornea associated with unusual papillomacu-lar retinal folds and high hyperopia"として1例報告あるのみである。

　本症の特徴は，1）両眼性の小眼球，2）＋11.0D〜＋16.0Dの高度遠視，3）黄斑部から乳頭に向つて走る網膜襞，4）矯正視力は0.1〜0.4でそれ以上には改善しない，5）眼位は正位で眼振はない，6）身体的・知能的発育異常はなく全身検査所見は正常，の諸点である。

A pair of monozygous male twins, now aged 20, presented bilateral microphthalmos and high hyperopia of +15 diopters with the best cor-rected vision of less than 0.4. While the cornea was of normal size, the ocular axial length measured about 16mm.

The most characteristic finding was a band-shaped retinal elevation from the macula ex-tending toward the disc analogous to the 'pa-pillomacular retinal fold' as described by Ue-mura and by Boynton. Fluorescein angiography revealed the absence of avascular area in the fovea.