進行性錐体ヂストロフィーにおける網膜のスペクトル反応について

The Spectral Response in the Retina with Progressive Cone Dystrophy

緒言

　眼底所見および一般の眼科検査所見では，Stargardt病あるいは他の黄斑部疾患に類似するが，進行性に，より広汎な錐体系のヂストロフィーを来す一種の網膜変性症があり，すでに1956年にFrançois^4），　Steinmetz^14）らが報告している。1963年に，Goodman^5）らが類似疾患と共に分類を試みて以来，その臨床上における存在はより鮮明となり，一般には"progressive cone degenera—tion"という病名が用いられてきた。しかし，最近，KrillおよびDeutman^9）は，本症がしばしば遺伝的傾向を示すところから"cone dystrophy"とした方がより適切であると述べている。

　本症の特徴は，徐々に進行する羞明を伴つた視力，色覚の障害，中心暗点，暗順応経過における第1次曲線の異常など，錐体系視機能の障害を，これに並行して多くの例に出現する眼底，黄斑部の変性病巣である。また，正常に近い暗順応ERGと，対照的に，著明に侵害される明順応ERGとが，診断上きわめて重要なきめ手となる。さらに心理物理的な手法による網膜中心部のスペクトル感度が短波長側へ移行することも特徴の一つとされている^6,13,2）。

A pedigree with progressive cone dystrophyof autosomal dominant inheritance was present-ed. Case 1, 32 year-old-man, showed bilateral macular lesions of which left macula revealed "bull's eye" appearance with fluorescein angio-graphy. Under a mesopic condition (1.6 rtd.) a scanning over 16 monochromatic flashes pro-duced a series of bs-waves of which the maxi-mum response occurred at 500nm and was completely normal in amplitude. Under a pho-topic condition (3×10³ trd.) repeated time-locked scanning permitted the recording a of a series of minimal b_p-waves of which the maxi-mum was at 540nm and 10μV or less in am-plitudes.