原発性脈絡膜ヂストロフィー

Primary Choroidal Dystrophy

（解説）

　原発性脈絡膜ヂストロフィーは，脈絡膜の進行性萎縮を主徴とし，網膜萎縮がこれに随伴して視覚機能の障害を生じる。症例の報告は比較的少ないが，遺伝性の明らかなものが多く（常染色体性優性，または劣性，ときにX染色体性劣性）ヂストロフィーの範ちゆうに入る臨床的疾患単位である。脈絡膜硬化症（Choroidal sclerosis）または脈絡膜血管硬化症（Choroidal angiosclerosis）の名で呼ばれることも多い。Deutman^1）によれば，病変の部位により3つの病型に細分される。1）　Diffuse，generalized型，2）　Peripapillary型，3）　Central are—olar型である。脈絡膜萎縮を主徴とする疾患には，この他にGyrate atrophyやChoroideremiaがあるが，本症とは別の疾患単位である。

　ここには私どもが経験した2例を紹介する。いずれも単独例であるが，炎症などの病因は考え難く，進行性病変であることからヂストロフィーが最も考えられる。