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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 53, Issue 2 （February 2001）

Brain and Nerve 脳と神経 53巻2号（2001年2月発行）

Japanese English

症例報告

複雑心奇形（両大血管右室起始症，完全型心内膜床欠損症，心房中隔欠損症，肺動狭窄，動脈管開存症）に合併した中枢神経奇形（脳梁欠損，colpocephaly，水頭症，congenital dermal sinus）の1例 A Case of Central Nervous System Anomalies (Agenesis of Corpus Callosum, Colpocephaly, Hydrocephalus, Congenital Dermal Sinus) Associated with Congenital Heart Disease (Double-outlet Right Ventricle, Complete Endocardial Cushion Defect, Atrial Septal Defect, Pulmonary Arterial Stenosis, Patent Ductus Arteriosus) 雄山博文 ¹ , 沼口敦 ² , 桜井一 ³ , 市原薫 ⁴ , 池田公 ⁴ , 松島正気 ² , 前田正信 ³ , 井上繁雄 ³ , 飯塚宏 ³ , 遠藤乙音 ³ , 渋谷正人 ³ Hirofumi Oyama ¹ , Atsushi Numaguchi ² , Hajime Sakurai ³ , Kaoru Ichihara ⁴ , Akira Ikeda ⁴ , Masaki Matsushima ² , Masanobu Maeda ³ , Shigeo Inoue ³ , Hiroshi Iizuka ³ , Otone Endoh ³ , Masato Shibuya ³ ¹社会保険中京病院脳神経外科 ²社会保険中京病院小児循環器科 ³社会保険中京病院心臓血管外科 ⁴市立四日市病院脳神経外科 ¹Department of Neurosurgery, Chukyo Hospital ²Department of Infant Cardiovasology, Chukyo Hospital ³Department of Cardiovascular surgery, Chukyo Hospital ⁴Department of Neurosurgery, Yokkaichi City Hospital キーワード： neural crest cell , agenesis of corpus callosum , colpocephaly , congenital heart disease , double-outlet right ventricle , complete endocardial cushion defect Keyword: neural crest cell , agenesis of corpus callosum , colpocephaly , congenital heart disease , double-outlet right ventricle , complete endocardial cushion defect pp.179-184

発行日 2001年2月1日 Published Date 2001/2/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406901729

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　複雑心奇形（両大血管右室起始症，完全型心内膜床欠損症，心房中隔欠損症，肺動脈狭窄，動脈管開存症）に合併した中枢神経系奇形（脳梁欠損，colpocephaly，水頭症，congenital dermal sinus）の1例を報告する。症例は女児で，妊娠中より水頭症の疑いを指摘されていた。出産時頭囲40cmと水頭症が著明であったため，直ちに脳室ドレナージチューブが留置され，頭囲36 cmと縮小していたが，脳室ドレナージチューブの閉塞後は頭囲43cmまで拡大したため，V-Pシャント術を行った。またMRI検査にて，脳梁欠損，colpo-cephaly，congenital dermal sinusが認められた。複雑心奇形に対してはPGE 1が投与されていたが，SaO₂が80％台と低下していたため，生後41日後左Blalock-Taussig手術（肺動脈-鎖骨下動脈吻合術）と動脈管結紮術を受けた。染色体検査は正常であった。文献上，神経外胚葉組織の一部である神経冠細胞の発生障害が原因となり両大血管右室起始症が生じることが分かっており，脳梁欠損，colpocephaly，水頭症などの中枢神経系奇形との発生学的関連性が推察された。

A case of central nervous system anomalies (agene-sis of corpus callosum, colpocephaly, hydrocephalus, congenital dermal sinus ) associated with congenital heart disease (double-outlet right ventricle, complete endocardial cushion defect, atrial septal defect, pulmo-nary arterial stenosis, patent ductus arteriosus) is re-ported. Female patient had been already diagnosed as hydrocephalus during pregnancy and ventricular drainage was performed soon after the delivery . Prostaglandin E 1 was also applied for heart disease, but saturation of O₂ decreased to 80% on arterial blood gas analysis.