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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 56, Issue 2 （February 2004）

Brain and Nerve 脳と神経 56巻2号（2004年2月発行）

Japanese English

症例報告

拡張型心筋症と脳塞栓症を合併したBecker型筋ジストロフィー Cerebral Embolism Associated with Becker Muscular Dystrophy-related Dilated Cardiomyopathy 渥美正彦 ¹ , 田中篤 ² , 瓦林孝彦 ² , 西尾俊嗣 ³ , 阪本光 ⁴ , 長谷川隆典 ⁴ , 北口正孝 ¹ Masahiko Atsumi ¹ , Atsushi Tanaka ² , Takahiko Kawarabayashi ² , Shunji Nishio ³ , Hikaru Sakamoto ⁴ , Takanori Hasegawa ⁴ , Masataka Kitaguchi ¹ ¹馬場記念病院脳神経内科 ²馬場記念病院内科 ³馬場記念病院学術調査部 ⁴近畿大学医学部神経内科 ¹Department of Neurology, Baba Memorial Hospital ²Department of Internal Medicine, Baba Memorial Hospital ³Department of Research core, Baba Memorial Hospital ⁴Department of Neurology, Kinki University School of Medicine キーワード： Becker muscular dystrophy , cerebral embolism , dilated cardiomyopathy , dystrophin , atrial fibrillation Keyword: Becker muscular dystrophy , cerebral embolism , dilated cardiomyopathy , dystrophin , atrial fibrillation pp.163-167

発行日 2004年2月1日 Published Date 2004/2/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406100248

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　要旨　症例は65歳男性。40歳時労作時呼吸困難が出現し，拡張型心筋症（DCM）と診断された。54歳時に近位筋優位の四肢筋力低下が出現し，Becker型筋ジストロフィー（BMD）と診断された。心不全増悪のため入院した際，突然の失語と右片麻痺が出現した。頭部MRIでは左中大脳動脈・上下小脳動脈領域に梗塞像を認めた。心エコー上高度の心不全を呈していたが，心内血栓はなかった。入院時心電図は洞調律であったが，脳梗塞発症時には心房細動に変化していた。BMDに合併したDCMを背景に心房細動に移行したことによる心原性脳塞栓症と診断した。BMDでは骨格筋症状と心筋障害の重症度が相関しない場合があるため，心原性塞栓症の発症に留意する必要がある。

　A 65-year-old man with previous history of congestive heart failure and genetically proven Becker muscular dystrophy（BMD） was suddenly suffered from aphasia and right hemiplegia. Physical examination showed severe motor aphasia, right hemiplegia, and signs of left heart failure. An echocardiogram before the onset of aphasia showed markedly dilated left ventricle and decreased ventricular contraction. Intracardiac thrombus was not detected. Although his electrocardiogram on admission showed sinus rhythm, atrial fibrillation was noted at the time of neurological deterioration. MRI of the brain revealed acute infarction in the territory of the left middle cerebral artery and the left anterior inferior cerebellar artery. MR angiography showed vascular occlusion at the left M2 segment. Cerebral embolism due to atrial fibrillation associated with BMD-related DCM was diagnosed. While an administration of anti-coagulant, diuretics, and dopamine relieved his respiratory distress and right hemiplegia, severe motor aphasia persisted. Cerebral embolism may be a notable complication in patients with BMD presenting with late-life expression of skeletal muscular weakness and antecedent cardiac involvement.