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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 58, Issue 3 （March 2006）

Brain and Nerve 脳と神経 58巻3号（2006年3月発行）

Japanese English

症例報告

拡張型心筋症と脳梗塞を合併したDuchenne型筋ジストロフィーの2症例 Two Cases of Duchenne Muscular Dystrophy Complicated with Dilated Cardiomyopathy and Cerebral Infarction 池庭千鶴 ¹ , 酒井素子 ² , 木村正剛 ² , 若山忠士 ² , 久留聡 ² , 安間文彦 ¹ , 小長谷正明 ² Chizuru Ikeniwa ¹ , Motoko Sakai ² , Seigo Kimura ² , Tadashi Wakayama ² , Satoshi Kuru ² , Fumihiko Yasuma ¹ , Masaaki Konagaya ² ¹独立行政法人国立病院機構鈴鹿病院内科 ²独立行政法人国立病院機構鈴鹿病院神経内科 ¹Department of Internal Medicine, Suzuka National Hospital ²Department of Neurology, Suzuka National Hospital キーワード： Duchenne muscular dystrophy , cerebral infarction , dilated cardiomyopathy , dystrophin Keyword: Duchenne muscular dystrophy , cerebral infarction , dilated cardiomyopathy , dystrophin pp.250-255

発行日 2006年3月1日 Published Date 2006/3/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406100149

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参考文献 Reference

拡張型心筋症（DCM）を呈し，脳梗塞をきたしたDuchenne型筋ジストロフィー（DMD）の2例を報告する。症例1は20歳時に構音障害や表情の左右差で発症し，頭部CTにて中大脳動脈域（左基底核部・内包）の脳梗塞と診断された。症例2は22歳時に右片麻痺・構音障害を発症し，頭部CTにて脳梗塞が認められた。2例の心胸郭比はそれぞれ72.8％と66.6％で，2例とも心エコーで左室駆出率10％台であり，トロンビン・アンチトロンビン3複合体・Dダイマーは上昇していた。症例2は26歳で死亡し，剖検で心筋の高度変性と線維化，左放線冠に脳梗塞巣を認めた。いずれも心エコーや剖検によって直接心内血栓は確認されていないが，心原性の脳塞栓が強く疑われた。今後DMD高度心機能障害例においては抗凝固療法の適応および適切な開始時期をさらに検討する必要性があると思われた。

We report two cases of Duchenne muscular dystrophy （DMD）complicated with dilated cardiomyopathy（DCM）, who were affected with cerebral infarction. Case 1 suddenly developed dysarthria and right facial weakness at age 21.Cranial CT study disclosed a low density area in the left basal ganglia and internal capsule. Case 2 had a history of transient ischemic attack（TIA）at age 21. Five months after the TIA, he developed right hemiplegia and dysarthria, and a low density area in the corona radiate in left cerebral hemisphere was observed in cranial CT.

　These two cases showed the radiographic cardiomegaly with cardio thoracic ratio（CTR）of 72.8％ and 66.6％, the decreased echocardiographic left ventricular ejection fraction below 20％, and the elevated titer of thrombin-anti-thrombin III complex（TAT）and D-dimer. The autopsy of Case 2 at age 26 disclosed the remarkable degeneration and fibrosis of myocardium and old ischemic lesion in the left cerebral frontal cortex. Despite the negative finding of the emboli in the left heart, cardiogenic cerebral infarction secondary to DCM was strongly suspected in both cases.