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Kokyu to Junkan Volume 54, Issue 11 （November 2006）

呼吸と循環 54巻11号（2006年11月発行）

Japanese English

研究

Duchenne型筋ジストロフィーの心機能の長期観察 Long-term Follow-up of Cardiac Involvements in Duchenne Muscular Dystrophy 近藤みどり ¹ , 安間文彦 ² , 三浦学 ² , 久留聡 ³ , 酒井素子 ³ , 村田博昭 ⁴ , 青山良治 ¹ , 小長谷正明 ³ Midori Kondo ¹ , Fumihiko Yasuma ² , Manabu Miura ² , Satoshi Kuru ³ , Motoko Sakai ³ , Hiroaki Murata ⁴ , Ryoji Aoyama ¹ , Masaaki Konagaya ³ ¹独立行政法人国立病院機構鈴鹿病院研究検査科 ²独立行政法人国立病院機構鈴鹿病院内科 ³独立行政法人国立病院機構鈴鹿病院神経内科 ⁴独立行政法人国立病院機構鈴鹿病院小児科 ¹Research Laboratory, National Hospital Organization Suzuka Hospital ²Department of Internal Medicine, National Hospital Organization Suzuka Hospital ³Department of Neurology, National Hospital Organization Suzuka Hospital ⁴Department of Pediatrics, National Hospital Organization Suzuka Hospital キーワード： Duchenne型筋ジストロフィー , 心不全 , ナトリウム利尿ペプチド , Duchenne muscular dystrophy , heart failure , natriuretic peptide Keyword: Duchenne型筋ジストロフィー , 心不全 , ナトリウム利尿ペプチド , Duchenne muscular dystrophy , heart failure , natriuretic peptide pp.1249-1253

発行日 2006年11月1日 Published Date 2006/11/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1404100494

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

要旨

　Duchenne型筋ジストロフィー(DMD)に伴う呼吸不全には近年人工呼吸が施され対策が進んだが，心不全は臨床課題として残されたままであり，心機能を長期間観察した報告も少ない．今回，DMD患者44名の心機能を心エコーとヒト心房性および脳性ナトリウム利尿ペプチド(hANP，BNP)で経年的(観察期間7.9±0.3年)に追跡するとともに，その呼吸不全との関連を調査した．その結果，人工呼吸器装着率は年齢とともに上昇したが，心エコー異常(左室駆出率：LVEF＜40%，左室拡張期末期径：LVDd≧55mm)は年齢，骨格筋障害の程度，人工呼吸器装着の有無と関係なく出現し，特にLVEFは進行性に低下し，その程度には個体差のあることがわかった．また，血中hANP，BNP濃度は心拡大，LVEF＜25%の例で高値を示した．心エコー，hANP，BNPを用いたDMDの心機能の長期観察の臨床的有用性が示唆された．

　Most frequent causes of death in Duchenne muscular dystrophy(DMD) are heart and respiratory failure, but long-term follow-up of cardiac function in DMD has rarely been reported. In 44 inpatients with DMD, echocardiography, human atrial and brain natriuretic peptides(hANP, BNP) were repeatedly examined during the past 7.9±0.3 years. We found that the severity of echocardiographic cardiac dysfunction(LVEF＜40%, LVDd≧55mm) was reflected by neither age, skeletal muscle weakness nor occurrence of respiratory failure, but showed different courses of progression among the patients. In patients with very severe cardiac dysfunction, serum concentrations of hANP and BNP were elevated. Hence, in routine follow-up with echocardiography, hANP and BNP seem useful to assess cardiac involvement in DMD.