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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 56, Issue 8 （August 2004）

Brain and Nerve 脳と神経 56巻8号（2004年8月発行）

Japanese English

症例報告

随意性呼吸麻痺(逆オンディーヌの呪い症候群)を認めた筋萎縮性側索硬化症長期経過例 Selective Volitional Respiration Control Loss Inverse Ondiene's Curse Syndrome） in Amyotrophic Lateral Sclerosis 小長谷正明 ¹ , 安間文彦 ² , 酒井素子 ¹ , 池庭千鶴 ² , 久留聡 ¹ Masaaki Konagaya ¹ , Fumihiko Yasuma ² , Motoko Sakai ¹ , Chizuru Ikeniwa ² , Satoshi Kuru ¹ ¹独立行政法人国立病院機構鈴鹿病院神経内科 ²独立行政法人国立病院機構鈴鹿病院内科 ¹Departments of Neurology, Suzuka National Hospital ²Departments of Internal Medicine, Suzuka National Hospital キーワード： amyotrophic lateral sclerosis , autonomous breathing , CO₂ ventilatory responce , respiration control Keyword: amyotrophic lateral sclerosis , autonomous breathing , CO₂ ventilatory responce , respiration control pp.685-688

発行日 2004年8月1日 Published Date 2004/8/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406100322

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Abstract 文献概要
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　要旨　罹病期間7年で自発呼吸を維持している筋萎縮性側索硬化症（ALS）例の呼吸生理学的検討を行った。随意性呼吸調節はみられなかったが，自律性呼吸調節は維持されており，炭酸ガス換気応答は正常の反応を示した。咳嗽反射と随意的笑いも認めた。以上より，皮質脊髄路の著しい障害，延髄呼吸ニューロン群とそれらから脊髄前角への下行路の機能維持および横隔膜神経支配をしている前角細胞の残存が示唆された。

　We investigated neuro-respiratory function of a 60-year-old woman with a 7-year-history of amyotrophic lateral sclerosis. She was trachomized 4 years ago, however, spontaneous respiration had been observed. Plethysmography disclosed autonomous and abolished volitional control on breathing. Cough reflex and emotional laughing influenced on respiration pattern. Positive reaction of respiration to hypercapnia was observed. Then, it seemed to be preserved respiratory neurons in the medulla oblongata and bulbospinal tract, and remarkable impairement of the corticospinal tract.

（Received : March 10, 2004）