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Stomach and Intestine(Tokyo) Volume 54, Issue 13 （December 2019）

胃と腸 54巻13号（2019年12月発行）

Japanese English

今月の主題遺伝子・免疫異常に伴う消化管病変—最新のトピックスを中心に

主題

IgG4関連消化管病変 Immunoglobulin G4-related Gastrointestinal Disease 神澤輝実 ¹ , 来間佐和子 ¹ , 千葉和朗 ¹ , 小泉理美 ¹ , 吉本憲介 ¹ , 菊山正隆 ¹ , 能登原憲司 ² Terumi Kamisawa ¹ , Sawako Kuruma ¹ , Kazuro Chiba ¹ , Satomi Koizumi ¹ , Kensuke Yoshimoto ¹ , Masataka Kikuyama ¹ , Kenji Notohara ² ¹東京都立駒込病院消化器内科 ²倉敷中央病院病理診断科 ¹Department of Gastroenterology, Tokyo Metropolitan Komagome Hospital, Tokyo ²Department of anatomic Pathology, Kurashiki Central Hospital, Kurashiki, Japan キーワード： IgG4 , IgG4関連疾患 , 形質細胞 , 消化管 Keyword: IgG4 , IgG4関連疾患 , 形質細胞 , 消化管 pp.1709-1714

発行日 2019年12月25日 Published Date 2019/12/25

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1403201902

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

要旨●IgG4関連疾患と同様の機序が示唆される，IgG4関連消化管病変の疾患概念は確立されていない．IgG4関連消化管病変として報告されている例は，主に粘膜下に多数のIgG4陽性形質細胞浸潤と線維化を生じて，胃や食道に著明な壁肥厚を呈する例と，胃や大腸などに生じたIgG4が関連した偽腫瘍の2つのタイプに分かれる．IgG4関連消化管病変と診断するには，多数のIgG4陽性形質細胞浸潤を伴った腫瘤や壁肥厚の形成に加えて，花筵状線維化や閉塞性静脈炎などの特徴的な病理組織像，高IgG4血症や，ほかのIgG4関連疾患の合併などを含めて判断する必要がある．固有筋層内への筋状を呈したリンパ球と形質細胞の密な浸潤と，粘膜固有層深部における形質細胞の集簇は，本病変の特徴的な病理所見の可能性がある．

　The concept of IgG4-GID（immunoglobulin G4-related gastrointestinal disease）is yet not established. Reported cases of IgG4-GID were divided into gastrointestinal lesions showing marked thickening of the stomach wall and esophagus consisting of dense fibrosis with abundant infiltration of IgG4-positive plasma cells, which usually present as a submucosal layer, and IgG4-related pseudotumor occurring in the stomach and colon. Nodular formation or wall thickening with abundant infiltration of IgG4-positive plasma cells is essential for the diagnosis of IgG4-GID. However, for the diagnosis, the characteristic histological features, such as storiform fibrosis and obliterative phlebitis, elevated serum IgG4 levels, and other IgG4-related diseases should be fully considered. Strands of dense lymphoplasmacytic infiltration within the thickened muscularis propria and aggregation of plasma cells in the deeper mucosa might also be the characteristic histological features of IgG4-GID.