IgG4関連疾患とは

IgG4-related disease

Point

●IgG4関連疾患は，免疫グロブリン（Ig）G4が関連する全身性疾患であり，わが国から発信された新しい疾患概念である．

●IgG4関連疾患は腫大，結節，壁肥厚病変として認められ，ステロイドに良好に反応する．病変スペクトラムは涙腺・唾液腺炎，呼吸器病変，自己免疫性膵炎（AIP），硬化性胆管炎，後腹膜線維症，腎病変から全身諸臓器に拡大している．

●IgG4関連疾患の疾患概念の確立の背景には，AIPで血中IgG4高値，病変組織にIgG4陽性形質細胞浸潤を認める，多彩な膵外病変が合併している，などの一連の臨床的事実が明らかになったことが存在する．

●IgG4は他のIgGサブクラスとは異なる性質を有するが，これらの性質により，IgG4関連疾患の病因・病態に対して病的意義を有するのか，防御的意義を有するのかは明らかではない．