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要旨●骨髄異形成症候群(MDS)は末梢血における血球減少と骨髄の無効造血を特徴とした血液疾患であるが,しばしば自己免疫疾患を合併することがある.特に8番染色体異常(trisomy 8)を伴うMDS症例では腸管Behçet病もしくはBehçet病類似消化管病変を有するとされている.その臨床像はtrisomy 8を合併しないBehçet病と異なる点も多く,一般的にその予後は不良とされている.本稿ではtrisomy 8でみられるBehçet病類似消化管病変における臨床像,消化管病変の特徴について近年の報告例と自験例に基づいて概説する.
MDS(myelodysplastic syndrome)is a hematologic disease characterized by peripheral cytopenia and ineffective hematopoiesis in the bone marrow and often complicated with autoimmune diseases. MDS with chromosome 8 abnormality(trisomy 8)demonstrates gastrointestinal lesions characteristic of Behçet's disease or Behçet-like diseases. The clinical features of gastrointestinal lesions in MDS with trisomy 8 are different from those of gastrointestinal lesions without trisomy 8, and the prognosis is generally considered to be poor. In this report, we describe the clinical features and characteristics of Behçet-like gastrointestinal lesions with trisomy 8-positive MDS based on recent reports and our own cases.
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