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Stomach and Intestine(Tokyo) Volume 51, Issue 8 （July 2016）

胃と腸 51巻8号（2016年7月発行）

Japanese English

今月の主題消化管疾患と皮膚病変

主題

消化管ポリポーシスの皮膚病変 Mucocutaneous Manifestations of Gastrointestinal Polyposis Syndromes 平野敦士 ¹ , 梅野淳嗣 ¹ , 前畠裕司 ¹ , 鳥巣剛弘 ¹ , 森山智彦 ¹ , 松本主之 ² , 江﨑幹宏 ¹ Atsushi Hirano ¹ , Junji Umeno ¹ , Yuji Maehata ¹ , Takehiro Torisu ¹ , Tomohiko Moriyama ¹ , Takayuki Matsumoto ² , Motohiro Esaki ¹ ¹九州大学大学院病態機能内科学 ²岩手医科大学医学部内科学講座消化器内科消化管分野 ¹Department of Medicine and Clinical Science, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University, Fukuoka, Japan ²Division of Gastroenterology, Department of Internal Medicine, School of Medicine, Iwate Medical University, Iwate, Japan キーワード：家族性大腸腺腫症 , Peutz-Jeghers症候群 , Cowden症候群 , Cronkhite-Canada症候群 , 若年性ポリポーシス/遺伝性出血性末梢血管拡張症複合症候群 , 皮膚病変 Keyword: 家族性大腸腺腫症 , Peutz-Jeghers症候群 , Cowden症候群 , Cronkhite-Canada症候群 , 若年性ポリポーシス/遺伝性出血性末梢血管拡張症複合症候群 , 皮膚病変 pp.999-1008

発行日 2016年7月25日 Published Date 2016/7/25

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1403200682

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

要旨●皮膚病変を呈する代表的な消化管ポリポーシスについて概説した．消化管ポリポーシスのうち，家族性大腸腺腫症（FAP），Peutz-Jeghers症候群（PJS），Cowden症候群（CS），Cronkhite-Canada症候群（CCS），若年性ポリポーシス/遺伝性出血性末梢血管拡張症複合症候群（JPs-HHT）には特徴的な皮膚病変が出現する．FAPでは類表皮囊胞や脂肪腫，PJSでは四肢末端と口唇・口腔内粘膜の色素斑，CSでは顔面丘疹，口腔内乳頭腫と四肢末端の角化性皮疹，CCSでは脱毛，爪甲異常や皮膚の色素沈着，JPs-HHTでは皮膚粘膜の毛細血管拡張が代表的な皮膚病変である．消化管ポリポーシスでは消化管外徴候を伴う疾患が多く，皮膚・粘膜病変の診察所見が診断契機となる場合もあるため，これらの所見を熟知しておくことが重要である．

　Here the clinical features of GI（gastrointestinal）polyposis syndromes that can manifest as mucocutaneous lesions have been described. Among GI polyposis syndromes, FAP（familial adenomatous polyposis）, PJS（Peutz-Jeghers syndrome）, CS（Cowden syndrome）, CCS（Cronkhite-Canada syndrome）, and JPs-HHT（juvenile polyposis-hereditary hemorrhagic telangiectasia）overlap syndrome are frequently accompanied by mucocutaneous lesions. Epidermoid cysts and lipoma in FAP ; mucocutaneous pigmentations in PJS ; facial papules, gingival papillomas, and acral keratosis in CS ; alopecia, onychodystrophy, and cutaneous hyperpigmentation in CCS ; and mucocutaneous telangiectasia in JPs-HHT overlap syndrome are the major mucocutaneous lesions. Being familiar with the mucocutaneous lesions appears to be important for diagnosing GI polyposis syndromes.