Medicina(Tokyo) Volume 33, Issue 6 （June 1996）

medicina 33巻6号（1996年6月発行）

Japanese English

図解・病態のメカニズム—分子レベルからみた神経疾患・10

Dystrophin関連蛋白の異常と筋ジストロフィー松村喜一郎 ¹ ¹帝京大学医学部神経内科 pp.1211-1215

発行日 1996年6月10日 Published Date 1996/6/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1402905159

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　Duchenne型筋ジストロフィー（DMD）の原因蛋白dystrophinは，筋細胞膜において複数の細胞膜（糖）蛋白と結合し，複合体dystrophin-glycoprotein complex（DGC）を形成する．その1つ，dystroglycanは，筋細胞外基底膜の主要構成蛋白laminin-2とagrinの受容体として細胞外の情報を細胞内に伝達する．dystroglycanはまた，シナプスや髄鞘の形成にも関与する．DGCの構成要素の欠損は，Duchenne型を含む複数の重症型筋ジストロフィーを引き起こす．本稿では，これらの点について解説する．